O Cripto-1 é um potencial biomarcador para o diagnóstico diferencial dos tumores ósseos benignos e malignos dos maxilares / Cripto-1 is a potential biomarker for the differential diagnosis of benign and malignant jaw bone tumors

O termo lesão fibro-óssea dos maxilares (LFOM) é uma designação inespecífica para um grupo de distúrbios caracterizados, morfologicamente, pela substituição do tecido ósseo por uma matriz de tecido conjuntivo fibrosa, a qual exibe neoformação de tecido ósseo com diferentes graus de mineralização. O diagnóstico preciso das LFOM não é fácil e só pode ser realizado após uma análise minuciosa dos aspectos clínicos, radiológicos e histológicos. No entanto, deve-se admitir que alguns casos desafiam a exatidão na emissão do diagnóstico. Considerando a diversidade do comportamento biológico das lesões e as pesquisas sobre a identificação de potenciais marcadores moleculares, o objetivo deste trabalho foi realizar uma análise imunohistoquímica do cripto-1 (CR-1) e da ß-catenina em uma série de casos diagnosticados microscopicamente como displasia fibrosa (DF) (n=30), fibroma ossificante central (FOC) (n=28) e osteossarcoma (OS) (n=5) armazenados nos arquivos do Serviço de Anatomia Patológica Oral de uma população brasileira. As expressões imuno-histoquímicas foram analisadas através de escore imunorreativo. Os dados obtidos foram inseridos em um arquivo do software Microsoft Excel® e, posteriormente, analisados no software Statistical Package for Social Science. Para todos os testes estatísticos utilizados, o nível de significância foi estabelecido em 5% (p<0,05). O CR-1 exibiu predominância de um padrão fortemente positivo para os casos de FOC e OS, e do padrão moderado para os casos de DF (p<0,001). A ß-catenina exibiu predominância do padrão negativo para os casos de FOC e DF, e do padrão fortemente positivo para os casos de OS (p=0,001). O teste de correlação de Spearman revelou correlação positiva entre os escores imunorreativos de CR-1 e ß-catenina. Os resultados desta pesquisa sugerem a participação do CR-1 na patogênese do FOC e OS, assim como o uso dessa proteína como potencial biomarcador molecular para o diagnóstico diferencial de LFOM (AU).

Fibro-osseous lesions of maxilar (FOLM) is a non-specific designation for a group of disorders characterized, morphologically, by replacement of bone tissue by a matrix of fibrous connective tissue, showing neoformation of bone tissue with varying degrees of mineralization. Precise diagnosis of FOLM is not easy, and requires careful analyisis of clinical, radiological and histological aspects. Even so, some cases still challenge accuracy in diagnosis. Considering the diversity of biological behaviour of the lesions and the research regarding identification of potential molecular markers, this study aims to perform immunohistochemical analysis of crypto-1 and ß-catenin in a series of cases diagnosed microscopically as fibrous dysplasia (FD) (n=30), central ossifying fibroma (COF) (n=28) and osteossarcoma (OS) (n=5), stored in archives of Oral Pathological Anatomy Service of a Brazilian population. Immunohistochemical expressions were analysed by imunorreactive score. All data obtained was inserted into a file of Microsoft Excel® software (Microsoft Corporation, USA) and then transferred to a database of SPSS® for Windows software (Statistical Package for Social Sciences; IBM, USA), version 20.0. For all statistical tests used, the significance level established was p ≤ 0.05. CR-1 showed a predominant pattern of strong positive in COF and OS cases, and a moderate positive in FD cases (p<0,001). ß-catenin showed a predominant negative pattern for COF and FD cases, and a predominant strong positive pattern for OS cases (p=0,001). Spearman correlation tests showed positive correlation of the imunoreative scores of CR-1 and ß-catenin. Those results suggests CR-1 could be involved in the pathogenesis of COF and OS, and this protein could be used as a potential molecular biomarker for diferential diagnosis of FOLM (AU).

Monostotic craniofacial fibrous dysplasia: report of two cases with interesting histology

Fibrous dysplasia (FD) is a relatively rare osseous disease of unknown etiology, wherein the normal bone is replaced by collagen-rich tissue, comprising of fibroblasts and variably abundant immature woven bone. Clinically, it may involve a single bone or multiple bones. It commonly arises in the jaw bone, skull, rib, and proximal femur. Those arising in the skull and the jaw are together termed "craniofacial fibrous dysplasia." The differential diagnosis at this location includes meningioma and metastatic carcinoma. In this report, we highlight two diagnostically challenging cases presenting with orbital swelling and headache as the main complaints. Our first case was misinterpreted as meningioma on intraoperative squash smear, and paraffin sections revealed characteristic features of FD. The second case highlights the morphological feature of non-specific cystic degeneration occurring in FD. Radiographs in such cases show cystic swelling, which is indicative of a secondary aneurysmal bone cyst.

Displasia fibrosa: a doença e a imagem / Fibrous dysplasia: the disease and imageologic findings

A displasia fibrosa é uma lesão benigna que afeta um ou mais ossos, caracterizada pela substituição gradativa de tecido ósseo por tecido fibra-ósseo. Radiograficamente, as lesões apresentam-se com o aspecto de "vidro despolido" ou de "casca de laranja". A tomografia óssea é o método ideal para estabelecimento de diagnóstico adequado e acompanhamento de pacientes com esta patologia. Este artigo relata um caso clínico em que a displasia fibrosa foi diagnosticada a partir da documentação radiográfica com a finalidade de colocação de implantes dentários. O objetivo desse relato é apresentar os aspectos clínicos e imaginológicos da displasia fibrosa e alertar o cirurgião-dentista para a identificação desta patologia na rotina diária.

Fibrous dysplasia is a benign disease that affects one ar more banes, characterized by the gradual replacement of the normal bane for a fibro-osseous tissue. Lesions are observed radiographically with a "ground qlass" appearance or orange peel. Computed tomography images proved to be the best way for diagnosis and for the evaluation of fibrous dysplasia lesions. This is a case of patient which fibrous dysplasia had been diagnosed during documentation for implants replacement. The objective of this report is to alert the dentist to make the identifications of this lesion in daily routine, presenting the clinic and imageologic findings of this lesion.

Displasia fibrosa da mandíbula / Fibrous dysplasia of mandible

A displasia fibrosa da mandíbula é uma patologia óssea benigna que representa cerca de 2% de todos os tumores ósseos. Relatamos o caso de uma paciente de 11 anos de idade, com queixa de dor em região mandibular esquerda há 1 semana, com história de abaulamento da mesma região há 3 meses. Após realização de exames de imagem, foi diagnosticado displasia fibrosa da mandíbula. O objetivo deste relato é revisar as principais características clínicas, radiológicas e possíveis tratamentos para o caso, dando a devida importância para o seguimento ambulatorial pós-tratamento

Fibrous dysplasia is a benign bone disease which represents about 2% of all bone tumors. Here we report the case of an 11-year-old who complained of pain at the left mandible area for a week, with history of arching in this area for 3 months. Imaging examinations led to the diagnosis of fibrous dysplasia of the mandible. The aim of this work is to review the main clinical and radiological characteristics and possible treatments for the case, giving due importance to ambulatory follow-up care

Displasia fibrosa de seio maxilar / Fibrous dysplasia of maxillary sinus

Introdução: A Displasia Fibrosa é uma doença benigna do osso, de crescimento lento e etiologia desconhecida. O envolvimento do esqueleto craniofacial não é incomum e, geralmente, produz assimetrias faciais. Relato do Caso: Neste artigo relatamos o caso de um paciente com displasia fibrosa ocupando todo o seio maxilar esquerdo com extensão orbitária confirmado pelo anatomopatológico. Comentários Finais: O tratamento cirúrgico permanece como principal abordagem terapêutica e o seguimento pós-cirúrgico faz-se necessário pelo caráter recidivante desta condição.

Introduction: The Fibrous Dysplasia is a benign bone disease, of slow growth and unknown etiology. The involvement of the craniofacial skeleton is not uncommon and, generally, produces facial asymmetries. Case Report: In this article we report the case of a patient with fibrous dysplasia occupying the entire left maxillary sinus with orbitary extension confirmed in the anatomopathological exam. Final Comments: The surgical treatment remains as the main therapeutic approach and the postoperative follow-up is necessary due to this condition recurrent nature.

Displasia fibrosa poliostótica: caso clínico / Polyostotic fibrous dysplasia: a clinical case

La Displasia Fibrosa (DF) es una lesión ósea benigna, en la que el hueso sano es sustituido por tejido fibro-óseo. El diagnóstico se realiza mediante la clínica, diagnóstico por imágenes y anatomía patológica. El tratamiento es quirúrgico cuando existen casos con signos y/o síntomas. Se presenta el caso de una mujer de 20 años, que consulta por una expansión de su hemicara izquierda

Displasia fibrosa monostótica del adulto en maxilar superior: presentación de un caso clínico / Monostotic fibrous dysplasia of the adult in the upper jaw: report of a clinical case

La displasia fibrosa es una patología poco frecuente, benigna, que afecta al tejido óseo. Puede tomar un solo hueso (monostótica) o tomar varios huesos (poliostótica). Se llega al diagnóstico definitivo tras el estudio histopatológico. Se presenta un caso clínico y se realiza la revision bibliográfica correspondiente.

Displasia fibrosa monostótica dos maxilares: revisão da literatura e relato de caso / Fibrous dysplasia of the jaws: report of a case and literature review

A displasia fibrosa é uma alteração óssea benigna do grupo das lesões displásicas na qual ocorre a substituição de tecido ósseo normal por tecido fibroso imaturo. O tipo monostótica consiste no surgimento da lesão em apenas um dos ossos da face, sendo esta forma a mais freqüente e menos severa desta condição. Dos ossos faciais a maxila é a mais afetada. Procedimento cirúrgico conservador e acompanhamento clínico são indicados para o tratamento. O cirurgião deve considerar o período de crescimento ósseo do paciente com o objetivo de evitar as recidivas, que são freqüentes em pacientes tratados precocemente. O presente trabalho relata um caso de paciente do gênero feminino, apresentando a doença na maxila direita, a qual foi submetida a duas cirurgias; a primeira aos 12 anos por desconforto estético, e a segunda, aos 20 anos, por motivo funcional. Os autores propõem estas duas situações como justificativa para o tratamento cirúrgico precoce visto que a recidiva é freqüente, principalmente em pacientes submetidos à cirurgia durante seu estágio de maturação óssea. O tratamento conservador para esses pacientes, sem envolvimento estético grave ou funcional, ainda é o preconizado. Quimioterapia e radioterapia não se apresentam eficazes no controle da lesão

Displasia fibrosa dos maxilares: revisäo da literatura e relato de dois casos / Fibrous dysplasia of the jaws: review of literature and report of two cases

Este trabalho tem como objetivo apresentar uma revisäo da literatura da displasia fibrosa nos maxilares, apresentando os seus principais aspectos clínicos, radiográficos, histopatológicos, assim como as diferentes possibilidades de tratamento e o prognóstico desta condiçäo. Adicionalmente säo relatados dois casos do Departamento de Patologia e Diagnóstico Oral da FO/UFRJ, que estäo sendo acompanhados pelos autores

Displasia fibrosa monostótica - relato de caso clínico / Monostotic fibrous dysplasia - report of clinical case

Os autores apresentam o relato de um caso clínico de Displasia Fibrosa Monotóstica (D.F.M.) localizada na maxila. Por meio da revisão da literatura são abordados os aspectos clínicos, radiográficos e histopatológicos da doença, bem como seu tratamento, além da resolução do caso apresentado

Discriminaçäo histológica entre displasia fibrosa monostótica, fibroma ossificante e fibroma cementificante / Histological discrimination between monostotic fibrous dysplasia, ossifying fibroma and cementifying fibroma

Foi realizado um estudo histométrico comparativo entre Displasia Fibrosa, Fibroma Ossificante e Fibroma Cementifacante, com base em seis casos para cada lesäo, os quais tinham diagnósticos clínicos, radiográficos e histológicos confirmados. O objetivo principal era estabelecer diferenças que permitissem realizar de forma objetiva o diagnóstico histológico. Para isso foram analisadas variáveis relacionadas com o tecido conjuntivo fibroso e o tecido mineralizado; foram estabelecidos índices considerando as relaçöes entre alguns dos parâmetros analisados. Se pode observar na Fibroma Ossificante, que as células do tecido conjuntivo fibroso tem uma tendência a transformar-se em célula geradoras de matriz orgânica mineralizada. A Displasia Fibrosa demonstrou uma marcada relaçäo entre a presença de vasos sangüíneos e zonas de hemorragia, além de ser comprovada a presença de osteoblastos rodeando as trabéculas mineralizadas, o que é negado por alguns autores para esta lesäo. O fibroma Cementificante apresenta matriz orgânica näo mineralizada com um área maior que na Displasia Fibrosa e no Fibroma Ossificante, possivlemente por ter uma mineralizaçäo mais lenta. Apresentou também uma menor quantidade de células em seu interior. A variável mais confiável para diferenciar as três lesöes entre si, é a forma das trabéculas, predominando os "cementículos" no Fibroma Cementificante; "caracteres chineses" na Displasia Fibrosa e as trabéculas retangulares no Fibroma Ossificante